نقص المناعة الشديدة

فيديو الإناث: أعراض نقص المناعة في جسم الإنسان (أبريل 2019).





Anonim

بعد الولادة مباشرة ، يحمي الأطفال جزئيا من العدوى بالأجسام المضادة التي تنقلها لهم أمهاتهم. (الأجسام المضادة هي مواد كيميائية خاصة يصنعها الجسم لمكافحة العدوى.) وفي غضون الأشهر القليلة المقبلة ، على الرغم من تطور نظام المناعة لديهم والبدء في تحمل المسؤولية عن مكافحة العدوى. لكن في بعض الأحيان ، يعاني الأطفال من نقص في المناعة ولا يملكون القدرة على محاربة الالتهابات الروتينية بمفردهم.

جهاز المناعة لديه العديد من الأجزاء. تعتمد أعراض نقص المناعة على أي جزء من الجهاز المناعي يتأثر. يمكن أن تتراوح أوجه النقص المناعي من خفيفة إلى تهدد الحياة. أحد الأمثلة على نقص المناعة الذي يهدد الحياة هو نقص المناعة الشديد (SCID). "المجمعة" تعني أن أجزاء متعددة من الجهاز المناعي تتأثر.

، مرض غير شائع ، يمكن علاجه بنجاح إذا تم تحديده في وقت مبكر ؛ خلاف ذلك ، هو دائما تقريبا قاتلة في غضون السنة الأولى من الحياة.

ما هو SCID؟

SCID هو في الواقع مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تسبب تشوهات شديدة في الجهاز المناعي. هذه الاضطرابات تؤدي إلى خلل أو اختلال وظيفي في الخلايا اللمفاوية T- و B ، وهي خلايا الدم البيضاء المتخصصة في نخاع العظم والغدة الصعترية لمكافحة العدوى. عندما لا يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح ، قد يكون من الصعب أو المستحيل بالنسبة له مكافحة الفيروسات والبكتيريا والفطريات التي تسبب العدوى.

يدعى SCID "نقص المناعة" لأنه يؤثر على وظيفة نوعين من خلايا مكافحة العدوى. هناك 14 أشكال SCID. يحدث النوع الأكثر شيوعًا بسبب وجود مشكلة في أحد الجينات الموجودة على الكروموسوم X ويؤثر على الذكور فقط. قد تكون الإناث حاملي هذه الحالة ، ولكن لأنها ترث أيضًا كروموسوم X طبيعي ، فإن أنظمتها المناعية يمكنها مكافحة العدوى بشكل طبيعي. من ناحية أخرى ، لدى الذكور فقط كروموسوم X واحد ، لذلك إذا كان الجين غير طبيعي فإن المرض يظهر.

شكل آخر من أشكال SCID ينتج عن نقص في إنزيم (adenosine deaminase أو ADA) ، وهو ضروري لتطوير الخلايا الليمفاوية. تنتج حالات أخرى من SCID عن مجموعة متنوعة من العيوب الوراثية الأخرى.

تشخيص SCID

تشمل العلامات التقليدية لـ SCID زيادة قابلية العدوى والفشل في النمو نتيجة للعدوى. سيصاب الطفل المصاب بـ SCID بعدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية متكررة أكثر خطورة وأقل استجابة للعلاج من المتوقع عادة. يمكن أن تشمل هذه العدوى الأذن (التهاب الأذن الوسطى الحاد) ، التهابات الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية) ، القلاع الفموي (نوع من عدوى الخميرة في الفم) ، الالتهابات الجلدية والتهاب السحايا والالتهاب الرئوي. الرضع الذين يعانون من SCID لديهم أيضا الإسهال المزمن. إذا كان الطفل يعاني من هذه الأعراض ، سيقوم الطبيب باختبار SCID أو أنواع أخرى من نقص المناعة.

قد يرغب الآباء الذين لديهم طفل مصاب بـ SCID أو تاريخ عائلي من نقص المناعة في التفكير في الاستشارة الوراثية واختبار الدم المبكر ، لأن التشخيص المبكر يمكن أن يؤدي إلى علاج سريع وضمان نتيجة جيدة. قد يكون من الممكن أيضا اختبار طفل شديد الخطورة للمرض قبل الولادة إذا كان التحور الجيني الذي يسبب SCID في العائلة معروفًا. جعلت التكنولوجيا من الممكن اختبار الأطفال حديثي الولادة لـ SCID باستخدام بقعة الدم التي يتم جمعها عند الولادة. كما أن العديد من الولايات في الولايات المتحدة لديها فحص SCID لحديثي الولادة.

غالباً لا يتم تشخيص الأطفال الذين ليس لديهم تاريخ عائلي معروف للمرض حتى عمر 6 أشهر أو أكثر.

علاج SCID

SCID هو حالة طوارئ للأطفال. عندما يتم تشخيص طفل بمرض SCID ، يتم عادةً إحالة الطبيب المختص في علاج النقص المناعي - وهو عادة اختصاصي المناعة لدى الأطفال أو خبير الأمراض المعدية لدى الأطفال.

من المهم منع العدوى عند الأطفال الذين يعانون من SCID ، لذلك قد يصف الأطباء المضادات الحيوية لمنع العدوى ويقبلون الطفل في غرفة العزل في المستشفى.

الأطفال الذين يعانون من SCID لا يمكن تحصينهم بالفيروسات الحية - مثل لقاح الجدري (الحماق) أو لقاح الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية (MMR). لأنهم يفتقرون للدفاع الطبيعي عن الأجسام المضادة للفيروسات ، فإن إدخال فيروس إلى طفل مصاب بـ SCID ، حتى فيروس لقاح ضعيف ، يمكن أن يكون خطيراً. لا يستطيع الأطفال الذين يعانون من SCID سوى نقل الدم مع الدم الذي تم تعريضه للإشعاع لقتل خلايا الدم البيضاء ، لأن الخلايا البيضاء الحية قد تهاجم الجسم.

يمكن للأطباء أيضا إعطاء جرعة من الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) لمساعدة الجسم على محاربة العدوى.

العلاج الشافي لـ SCID هو زرع الخلايا الجذعية.هذا هو عندما يتم إدخال الخلايا الجذعية - الخلايا الموجودة بشكل أساسي في النخاع العظمي الذي تتطور منه جميع أنواع خلايا الدم - إلى الجسم على أمل أن تسكن الخلايا الجديدة وأن تعيد بناء جهاز المناعة للطفل مع SCID.

لتوفير أفضل فرص النجاح ، تتم عملية الزرع عادةً باستخدام نخاع العظم لأحد الأخوة. ومع ذلك ، فإن نخاع أحد الوالدين مقبول أيضًا. بعض الأطفال ليس لديهم أفراد من العائلة يكونون مانحين مناسبين - في مثل هذه الحالات ، قد يستخدم الأطباء الخلايا الجذعية من متبرع غير ذي صلة. كما أن احتمالية التوصل إلى نتيجة جيدة تكون أكبر إذا تمت عملية الزرع مبكراً ، خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة ، إن أمكن.

يحتاج بعض مرضى SCID إلى العلاج الكيميائي قبل إجراء عملية الزرع. سوف يدمر العلاج الكيميائي الخلايا في النخاع العظمي لإفساح المجال للخلايا المتبرع بها ويساعد على منع الخلايا المناعية للطفل من مهاجمة الخلايا المتبرع بها. قد لا يحتاج الأطفال الآخرون الذين يعانون من SCID إلى مثل هذا العلاج ، خاصة إذا كان لديهم خلايا مناعية قليلة جدا للبدء بها. يعتمد استخدام العلاج الكيميائي قبل الزرع على شدة نقص المناعة ونوع SCID والجهة المانحة المستخدمة ومركز الزرع.

في حالات SCID الناجمة عن انزيم مفقود ، يمكن استبدال الإنزيم عن طريق الحقن الأسبوعي. هذا ليس علاجا ويجب أن يتلقى هؤلاء الأطفال الحقن لبقية حياتهم.

نهج العلاج الآخر الذي تجري دراسته حاليا هو العلاج الجيني.وهذا ينطوي على إزالة الخلايا من طفل مصاب بـ SCID وإدخال جينات صحية إليها ، ثم زرعها مرة أخرى في الطفل. عندما يجدون طريقهم إلى نخاع العظام ، يمكنهم البدء في إنتاج خلايا مناعية سليمة. وقد نجح العلاج الجيني لبعض المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من SCID ، ولكن عدد قليل من الأطفال الذين عولجوا بها تطورت المضاعفات ، لذلك لم تصبح حتى الآن العلاج الروتيني. التجارب الجديدة للعلاج الجيني جارية.

رعاية طفلك مع SCID

قد يحتاج الأطفال الذين أجريت لهم عمليات زرع نخاع عظمي إلى معالجة إضافية بالمضادات الحيوية أو الغلوبولينات المناعية. سيقوم اختصاصي المناعة بتقديم النصح حول هذه الأمور.

وإلى أن يطور نظام المناعة لدى الطفل الحماية الكافية بعد عملية زرع نخاع العظم ، يمكنك المساعدة في الحد من خطر العدوى عن طريق حمل الطفل على ارتداء قناع. يمكن للقناع أيضًا أن يكون بمثابة إشارة للآخرين بأن طفلك يحاول تجنب الإصابة.

افهم أن الرضع الذين يعانون من SCID قد يتحملون العديد من الإجراءات المؤلمة والإقامة المتكررة في المستشفى. وهذا يمكن أن يكون مرهقا وصعبا لجميع أفراد الأسرة. لحسن الحظ ، لا يجب التعامل مع هذا الأمر بمفرده: فغالبًا ما تستطيع مجموعات الدعم والأخصائيين الاجتماعيين وأصدقاء العائلة تقديم يد المساعدة. من المهم الاتصال بالدعم خلال هذا الوقت.

متى اتصل الطبيب

إذا كنت تشعر بالقلق من أن طفلك يعاني من عدوى متكررة أكثر من المعتاد ، فقم بمناقشة إمكانية نقص المناعة مع طبيبك. إذا كان طفلك يعاني من عدوى خطيرة ، اتصل بطبيبك على الفور.

العلاج المبكر ضروري ، والتدخل المبكر فقط يمكن أن يحسن نظام المناعة الصحي.

كيفية تمديد عمر باطن الأحذية

قد يأخذك زوج الأحذية المفضل لديك من متجر البقالة إلى الحديقة ، وفي كل مكان بينهما. ارتداء اليومي يؤدي إلى البالية والنعال التالفة مع مرور الوقت. تبقي بعض الحيل والإصلاحات البسيطة حذائك في تناوب ثابت ، مما يجعلها تدوم لفترة أطول وتبحث في أفضل حالاتها.